Дата публикации: 01.05.2023

Механизм возникновения атаксии сложен и объясняется не только патологическими изменениями в мозжечке, который непосредственно отвечает за координацию движений, но и в других, связанных с ним, отделах нервной системы — проводящих путях головного и спинного мозга, вестибулярном анализаторе, периферических нервах.

Атаксия относится к гетерогенным патологиям, поскольку ее развитию могут способствовать самые разные факторы риска. Наиболее часто к нарушению функций координаторной системы приводят:

• отягощенная наследственность;
• врожденные аномалии развития головного мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные поражения центральной нервной системы;
• нарушение мозгового кровообращения;
• опухолевые процессы в головном мозге;
• алкогольная и лекарственная интоксикации;
• аутоиммунные патологии;
• онкологические заболевания.

В зависимости от зоны поражения мозга и ведущих симптомов в клинической практике выделяют несколько видов атаксий: мозжечковую, вестибулярную, корковую и сенситивную.

• Мозжечковая атаксия возникает при поражениях мозжечка вследствие травм, инфекций, сосудистых нарушений, новообразований головного мозга, может быть острой или хронической, генерализованной или фокальной, одно- или двусторонней. Заболевание часто манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, дискоординацией и неуклюжестью движений, скандированной, отрывистой речью, расстройством саккадических движений глазных яблок.
• Вестибулярная атаксия может развиваться при травмах внутреннего уха, лабиринтите, вестибулярном нейроните, болезни Меньера, невриноме преддверно-улиткового нерва, очаговом поражении вестибулярных ядер головного мозга. У пациентов с вестибулярной атаксией часто наблюдаются грубые нарушения равновесия при ходьбе и в положении стоя, которые сопровождаются головокружением, рвотой и потерей слуха. Речь и движения конечностей, как правило, не нарушены.
• Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли головного мозга, вызванного дисфункцией лобно-мозжечковой системы. Ведущим симптомом заболевания является неустойчивость походки, наклоны и заваливание набок во время движения. При обширных поражениях лобной доли функции стояния и ходьбы могут утрачиваться полностью.
• Сенситивная атаксия встречается значительно реже мозжечковой формы, развивается при поражении задних столбов спинного мозга вследствие алкогольной и диабетической полиневропатии, болезни Фридрейха, нейросифилиса. При сенситивной атаксии у пациентов возникает неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, которые заметно усиливаются при закрытии глаз.

Клинические проявления атаксии зависят от зоны поражения головного мозга и тяжести патологических изменений.

Мозжечковые атаксии характеризуются расстройством координации, нарушением речи и письма. Пациенты пошатываются при ходьбе, заваливаются в сторону и/или назад, чтобы удержать равновесие, широко расставляют ноги. При обследовании выявляется нарушение фланговой походки, возможно снижение тонуса мышц и сухожильных рефлексов. Выраженность координаторных расстройств практически не зависит от контроля зрения. Речь становится замедленной, фрагментарной, иногда скандированной, почерк — крупным, размашистым, неравномерным.

В клинической картине вестибулярной атаксии на первый план выходит системное головокружение. Пациенты жалуются, что предметы вокруг них все время движутся в одну сторону, а при поворотах головы симптомы заметно усиливаются. По этой причине пациентам трудно передвигаться, при ходьбе они начинают шататься и падать, стараются меньше двигать головой. Наряду с головокружением, при этой форме расстройства также наблюдаются тошнота, рвота, непроизвольные колебательные движения глаз.

При корковой атаксии у пациентов в большей степени страдает противоположная пораженному полушарию нижняя конечность, что проявляется наклоном и заваливанием туловища при ходьбе. Помимо расстройства координации, у пациентов также наблюдаются нарушение обоняния и хватательного рефлекса, могут диагностироваться изменения психики. В целом, клинические проявления корковой атаксии схожи с симптомами мозжечкового расстройства, однако при последнем у пациентов часто наблюдается снижение тонуса мышц, в то время как при корковой атаксии он, как правило, находится в пределах нормы.

Отличительным признаком сенситивной атаксии является усиление координаторных нарушений при закрытых глазах. Она может появляться как во всех конечностях, так и в одной руке или ноге. Чаще расстройства координации возникают в нижних конечностях, что проявляется неустойчивостью, чрезмерным сгибанием ног при ходьбе и штампующей походкой. Пациенты пытаются компенсировать нарушение двигательных функций с помощью зрения, поэтому ходят медленно и постоянно смотрят под ноги. Зрительный контроль помогает уменьшить явления атаксии, но при закрытии глаз, симптомы усугубляются. При тяжелых поражениях задних столбов спинного мозга пациент может полностью утратить способность стоять и ходить.

Расстройства координации могут быть признаком таких наследственных заболеваний, как мозжечковая атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха, синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия):

• Мозжечковая атаксия Пьера-Мари наследуется по аутосомно-доминантному типу, манифестирует в возрасте около 35 лет с атаксии нижних конечностей, к которой впоследствии присоединяются тремор и нарушение координации рук, расстройства речи, зрения, мимики, психоэмоциональной сферы, снижение интеллекта.
• Атаксия Фридрейха также имеет аутосомно-доминантный тип наследования, обычно дебютирует в возрасте до 25 лет с нарушения равновесия в положении стоя и при ходьбе. По мере развития заболевания у пациента появляется тремор рук, меняется почерк, нарушаются речь и слух, происходит поражение сердца и скелета.
• Синдром Луи-Бар передается по рецессивно-доминантному типу, манифестирует в детском возрасте, часто сопровождается иммунными нарушениями, гипоплазией тимуса, поражением черепных нервов, снижением интеллекта. Заболевание быстро прогрессирует и, как правило, уже к десятилетнему возрасту приводит к выраженным двигательным расстройствам.

Диагностикой атаксии занимается невролог. На первичном приеме врач беседует с пациентом, выясняет, что его беспокоит, когда появились первые признаки заболевания, собирает семейный анамнез. После опроса невролог переходит к оценке неврологического статуса пациента и проверяет следующие функции:

• Функции равновесия. Для выявления статической атаксии (нарушении равновесия в стоячем положении) врач проводит пробу Ромберга. Потеря равновесия, покачивание или отклонение в сторону при выполнении теста свидетельствуют о наличии неврологических нарушений.
• Мышечный тонус. При некоторых видах атаксий может наблюдаться снижение мышечного тонуса конечностей, поэтому при осмотре врач оценивает пассивные движения в суставах рук и ног, проводит мануальное исследование мышц, тесты на сопротивление.
  
• Координация движений. Для оценки координации движений используется целый ряд проб: оценка походки, движений глаз, пробы с запрокидыванием головы, с опорой на ладони врача, проба на асинергию Бабинского, пальце-носовая, пяточно-коленная и другие тесты.
  
• Когнитивные и аффективные функции. Для получения данных об интеллектуальных способностях пациента и выявления изменений психики проводится оценка регулирующих, зрительно-пространственных и речевых функций пациента.

По результатам осмотра врач ставит предварительный диагноз и назначает пациенту инструментальные и лабораторные исследования. Основными диагностическими методами при расстройствах координации являются магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография, электромиография, молекулярно-генетические исследования.

При атаксии в ходе магнитно-резонансного исследования у пациента могут быть выявлены атрофия полушарий и/или червя мозжечка, ствола головного мозга, задних столбов спинного мозга, поражения черепных нервов. При проведении электроэнцефалографии могут быть зарегистрированы патологические изменения активности головного мозга. Например, при некоторых наследственных атаксиях на ЭЭГ выявляются диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

Электромиография проводится для оценки биоэлектрической активности мышц и нервно-мышечной передачи, помогает выявить поражение чувствительных волокон периферических нервов. При подозрении на наследственную природу нарушений пациенту могут быть назначены ДНК-диагностика, биохимический скрининг, морфологические исследования.

Лечение пациентов с атаксией в основном симптоматическое и, как правило, включает медикаментозную терапию и медицинскую реабилитацию. Хирургическое лечение может быть показано в тех случаях, когда координаторные расстройства возникают вследствие новообразований головного мозга.

Медикаментозное лечение атаксий состоит в назначении общеукрепляющих препаратов: витаминов группы B, АТФ, антихолинэстеразных средств. При атаксии Фридрейха для поддержания функций митохондрий пациенту также могут быть назначены лекарственные средства с янтарной кислотой, витамином E, коэнзимом Q₁₀, рибофлавином, при вестибулярной атаксии — препараты, уменьшающие нистагм и ощущение головокружения.

Уменьшить проявления атаксии помогают специальные гимнастические комплексы ЛФК, упражнения с применением стабилографических систем, занятия по методу биологической обратной связи.

Если вы замечаете у себя или своих близких нарушение координации, проблемы с речью, слухом или зрением, запишитесь на комплексную диагностику в медицинский центр «Невроцель». В нашей клинике вы можете пройти индивидуальный неврологический чекап и получить расширенную консультацию врача-невролога высшей категории. Записаться на прием можно по телефону или с помощью формы обратной связи на сайте медицинского центра «Невроцель».