Дата публикации: 11.12.2024

В мире насчитывается более 2 миллионов пациентов с таким диагнозом, распространенность неравномерная:

1. Больше всего встречается в северной части Америке и на северо-западе Европы, меньше случаев регистрируется в Средней Азии.
2. В сельской местности распространение меньше, чем в крупных городах, промышленных центрах.
3. От патологии страдают преимущественно лица белой расы, у монголоидного типа проблема вообще не встречается.

Точная причина и механизм старта не установлены, но основная версия – инфекционная, поскольку заболевание развивается остро, может сопровождаться повышением температуры и другими признаками, которые характерны для инфекций. Виновником РС является нейротпный вирус, такой же как и провокатор рассеянного энцефаломиелита. Риск получить демиелинизацию в 30 и более раз возрастает, если у человека есть вирус Эпштейна-Барр. Нет повышения риска при наличии герпеса, цитомегаловируса.

Особенности рассеянного склероза:

1. Заболевание начинается в молодости. Чаще старт приходится на 20-35 лет.
2. У проблемы много симптомов и проявлений.
3. Сбои прогрессируют, имеют выраженные периоды ремиссии и обострения.

Сложность диагностики рассеянного склероза в том, что он сопровождается большим спектром расстройств, хотя самой типичной формой является цереброспинальное повреждение. Именно этот тип зарождается в молодом возрасте, сочетает мозжечковые и пирамидальные сбои, протекает с ремиссиями, дополняется зрительными нарушениями.

Первыми признаками расстройства являются:

• слабость нижних конечностей, быстрая их утомляемость;
• неадекватность брюшных рефлексов;
• небольшое дрожание рук;
• ритмичные движения глаз, которые не поддаются контролю.

Если обнаружены эти симптомы, можно устанавливать диагноз и начинать лечение, чтобы замедлить течение, предотвратить появление других признаков.

Дополнительные проявления повреждения мозга:

• ухудшение зрения с воспалением нерва, появлением слепой зоны на одном глазу;
• отсутствие реакции зрачка на свет в пораженном глазу при сохранении реакции в другом;
• атрофия зрительного нерва;
• потеря зрения с периодами улучшениями, редко – до полной слепоты;
• дрожание рук при попытке выполнить пальце-носовой тест;
• сбои в почерке;
• подрагивание туловища и головы;
• невозможность быстро поменять положение тела, выполнить вращение, сгибание;
• изменение походки, шаткость;
• сбои в рефлексах конечностей с атрофией мышц;
• поражения лицевого и подъязычного нервов;
• частые позывы или задержка мочи, стула;
• недостаточное опорожнение мочевого пузыря с воспалениями;
• ослабление половой функции.

Специфический симптом рассеянного склероза – покалывание, прострел током, бегающие мурашки при попытке резко нагнуть голову к груди. Эти ощущения спускаются по позвоночному столбу и переходят в ноги, иногда отдают в руки. Психические расстройства – скорее исключение. Они и деменция возникают на последних этапах, когда очаги в коре и подкорковых зонах обширные, их много.

Недуг возникает из-за сбоев в работе иммунной системы. Увеличивают риск патологии такие триггеры:

• генетическая предрасположенность;
• наличие бактериальных, вирусных инфекций в организме;
• сильные, частые стрессы;
• нехватка витамина Д.

При повреждении нервных волокон они хуже передают импульсы к целевым нервам, организм утрачивает способность выполнять отдельные функции.

Рассеянный склероз проходит три стадии. Острый период наблюдается первые 2 недели при обострении недуга. Следующие 2 месяца длится подострый период, который является предвестником хронического течения. Стадия стабилизации – это примерно 3 месяца без рецидивов.

По месту поражения мозговых структур рассеянный склероз бывает:

1. Церебральный. В этом случае поражается пирамидальная система.
2. Стволовый. Самый тяжелый тип, он быстро развивается, приводит к инвалидности.
3. Спинальный. Из-за нарушений в спинном мозге на первый план выходит дисфункция тазового дна, возникает нижний парапарез спастического типа.
4. Оптический. Для него характерны расстройства зрительной функции.
5. Мозжечковый. Он возникает при церебеллярных сбоях, которые обычно сопровождает повреждение мозгового ствола.

Кроме этих форм, врачи диагностируют цереброспинальный вид – самый распространенный. При нем образуется огромное количество склеротических бляшек в головном и спинном отделах, одновременно регистрируется обширный спектр дисфункций: зрительной, церебральной, мозжечковой, вестибулярной.

При исследовании под микроскопом обнаруживаются специфические изменения в мозге: спинном, головном и головном стволе. Бляшки разного размера рассеяны по белому веществу, отсюда и название. Некоторые образования имеют округлую форму. Если они появились недавно, то окрашены в розово-серый цвет, старые объекты становятся желтоватыми. На разрезе они намного плотнее нормальной ткани. Уплотнения – склерозирования привели к названию склероз. В бляшках в разной степени происходит изменение миелиновых волокон – разрушение их оболочки, которая покрывает нервные волокна, но цилиндрическая часть при этом часто остается целостной.

Когда наступает обострение недуга, возникает отек, инфильтрация, падает проводимость нервных волокон. Если происходит разрушение цилиндров, то выпадения функций носят необратимый характер. Если ремиссия длительная, то возможно частичное сохранение цилиндров и нормальной проводимости импульсов, ремиелинизация волокон. Это позволяет пациенту отчасти восстановить утраченные возможности. Если возникают новые очаги воспалений, нарастают бляшки, ситуация ухудшается, признаки недуга усиливаются.

Без лечения расстройство достаточно быстро прогрессирует, вызывает осложнения и сокращает продолжительность жизни. Наиболее серьезная проблема – спинальная форма течения, когда у больного появляются пролежни, серьезно нарушается работа органов таза. Из-за этого возникают запоры, задержка мочеиспускания, нет контроля над этими процессами, что может спровоцировать урологические расстройства вплоть до сепсиса из-за того, что мочевой пузырь опустошается не весь. В острые периоды возможно повреждение жизненно важных структур ствола.

Ухудшение неврологических опций зависит от состояния иммунной системы. Чаще проявляются такие осложнения:

• нарастает утомляемость, из-за чего невозможно выполнять привычную деятельность;
• мышцы слабеют;
• кружится голова;
• ухудшается координация;
• регистрируется спастика, повышенный мышечный тонус;
• физические возможности рук и ног ограничены.

Из-за повреждений структур глаз падает острота зрения, нет четкости картинки, сужается поле, появляются слепые пятна, искажаются цвета. Это приводит к косоглазию, амблиопие, слепоте. На фоне ухудшения самочувствия у людей с таким диагнозом снижается уверенность в себе, нарастает раздражение, настроение резко меняется. Из когнитивных сбоев регистрируются провалы в памяти, потеря концентрации, возможно нарушение ориентации в пространстве. Все эти осложнения могут стать причиной смерти пациента.

Рассеянный склероз относится к хроническим болезням, но протекает неодинаково. В некоторых случаях его течение волнообразное, в других линейное прогрессирующее с нарастанием симптоматики. Отчего зависит характер, неизвестно, но у каждого есть характерные признаки и клиническая картина на МРТ. Специалисты выделяют 4 типа течения:

У мужчин рассеянный склероз обычно встречается в возрасте от 20 до 45 лет, но возможны случаи в детстве. У представителей сильной половины заболевание регистрируют в 2 раза чаще, чем у женщин, оно более тяжелое, хуже поддается коррекции. Типичная симптоматика:

1. Парез, паралич. Пациент не может совсем совершать движения в произвольном порядке при параличе, а при парезе эта опция сохраняется отчасти.
2. Расстройства зрения. Меняется восприятие оттенков и цветов, падает острота, начинается нистагм в вертикальной плоскости – подрагивание глазных яблок.
3. Сбои чувствительности. У мужчин возникает онемение и покалывание в разных зонах, теряется мышечное восприятие. Реже встречается невосприимчивость к температуре и касаниям.
4. Тремор интенционного типа. Если повреждение доходит до мозжечка, при произвольных движениях, когда они выполнены, закончены, начинают дрожать пальцы.

Для женщин характерно раннее начало расстройства, но более благоприятное течение по сравнению с мужчинами, восстановление после острых периодов. В этом есть минус, поскольку регресс вместе с неспецифическими проявлениями (кружится голова, усталость, немеют руки) осложняет постановку диагноза. У женщин важно дифференцировать рассеянный склероз и другие заболевания:

• миастения, когда из-за аутоиммунного неврологического процесса наблюдается слабость мышц, быстрое утомление, проблемы с глазными мышцами;
• сдавливание нервных волокон в узких каналах, от которого женщины часто страдают;
• фибромиалгия, что по симптоматике напоминает РС;
• позиционное головокружение доброкачественного типа с приступами тошноты, рвоты при попытках резко повернуть голову, что возникает из-за смещения отолитов в вестибулярном аппарате.

При своевременном обращении к врачам у детей есть шанс сохранить нормальную физическую активность и когнитивные функции, обеспечить достаточную продолжительность жизни. После установки диагноза детям назначают:

1. Глюкокортикостероиды. Это средства первой линии, помогающие при рецидивах для быстрого блокирования проявлений.
2. Иммунодепрессанты. Препараты второй линии (цитостатики, моноклональные антитела) используют редко, поскольку у них много побочных проявлений.
3. Иммуномодуляторы. Иммуноглобулины, бета-интерфероны обеспечивают поддержку иммунитета, снижают частоту приступов, уменьшают риск получения инвалидности, снижают появление новых бляшек.

Терапия для ребенка направлена на избавление от неприятных признаков и улучшение качества жизни с одновременным замедлением деструкции миелиновых оболочек.

Обнаружить рассеянный склероз, как и любое аутоиммунное заболевание, сложно. Аномалия имеет схожие признаки с другими расстройствам. Для постановки диагноза необходим комплексный подход, который включает:

• осмотр с вопросами, проверкой неврологических рефлексов, равновесия, координации;
• поиск участков онемения;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• люмбальная пункция;
• проверка глаз с исследованием остроты зрения, выпадающих полей, глазного дна.

МРТ – наиболее информативный метод, при помощи которого можно обнаружить изменения в структуре спинного и головного мозга, выявить плотные участки в белом веществе, где началась демиелинизация.

Диагностика рассеянного склероза – сложная задача, поскольку схожую картину на МРТ дают и другие сбои:

• проблемы с сосудами головного мозга, включая мигрень, васкулиты;
• аутоиммунные, инфекционные процессы:
• энцефаломиелит, нейроборрелиоз, энцефалит, ВИЧ, демиелинизирующая полинейропатия в острой и хронической форме, нейросаркоидоз;
• наследственные аномалии: лейкодистрофия, атаксия спиноцеребеллярного типа, атрофия Лебера;
• метастазы в головной мозг при онкологии;
• дегенерация мозжечка и др.

Для более точной диагностики МРТ проводят с контрастом, чтобы оценить активность деструктивных изменений. При сканировании обнаруживаются участки высокой плотности в Т1 и пониженной в Т2 изображениях. Очаги имеют разную форму и размеры, они множественные, фиксируются в разных отделах головного и спинного мозга. Контраст усиливает сигнала на воспаленных и отечных участках, позволяет оценить их степень зрелости. В свежих бляшках вещество накапливается, при увеличении старой бляшки насыщение контрастом заметно по контуру. Однако для формирования образования нужно не менее 6 недель, поэтому МРТ не будет информативной на пике обострения.

Стандартное КТ для диагностики рассеянного склероза не применяют. В качестве перспективного метода рассматривается ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография, когда применяется специальный сканер и контраст с радиоизотопами.

Однозначного специфического анализа для заболевания не существует. Для подтверждения иммуно-воспалительных процессов исследую ликвор. При рассеянном склерозе в нем повышается концентрация IgG, что указывает на неспецифическую активизацию иммунитета. Особенно важно выделить олигоклональный IgG, так как его повышение регистрируется в 90% и боле случаев уже на начальном этапе. Однако этот маркер характерен и для других поражений мозга органической природы.

Специалисты разрабатывают новые, более информативные показатели, например, концентрация каппа-цепей иммуноглобулинов. Их уровень зависит от активности деструктивных процессов. Все параметры иммунитета спинномозговой жидкости применяют как дополнительные к МРР и другим инструментальным приемам, неврологическим тестам для комплексного подтверждения.

Этот способ помогает оценить проводимость путей. Важно проверять все три типа вызванных потенциалов (ВП) при помощи прибора, оценивая пики, интервалы между ними:

1. Слуховые от нерва, отвечающего за слух, до коры головного мозга. Нарушения регистрируются у половины больных с диагнозом, почти 30% лиц не замечает изменений в слухе.
2. Соматосенсорные, которые передают импульсы от стимулированного нерва на периферии до коры. Повреждение этих ВП встречается у 70% людей с демиелинизацией.
3. Зрительные, что распространяют импульсы от сетчатки до затылочной зоны. Искажения эти ВП характерны для 80% со склерозом, при этом у половины пациентов нарушения протекают без симптомов.

В дополнение можно применять транскраниальную магнитную стимуляцию, которая покажет немые области повреждения нервной системы.

Терапия рассеянного склероза зависит от фазы, тяжести, выраженности симптомов. При первичной диагностике желательна госпитализация, чтобы комплексно оценить состояние больного, разработать наиболее эффективную стратегию.

Задача врачей – выбрать препараты и методы воздействия, которые замедлят прогресс разрушений оболочек, уберут симптомы, осложняющие жизнь. Некоторым пациентам требуется ежегодно проходить курс лечения в стационаре либо дома, многим нужен прием лекарств на постоянной основе.

Для лечения рассеянного склероза применяют:

• иммуномодуляторы и иммуносупрессоры;
• витамины, особенно группы В для функционирования нервной системы и Д, нехватка которого провоцирует деструкцию;
• ноотропы для улучшения памяти, концентрации внимания;
• кортикостероиды в высокой дозировке небольшими курсами до 5 дней, чтобы обеспечить действие, но исключить побочные проявления;
• миорелаксанты и спазмолитики для нормализации мышечного тонуса;
• антихолинэстеразные средства, помогающие убрать слабость мышц, быструю утомляемость, паралич.

Эти препараты улучшают протекание болезни, снижают частоту и выраженность рецидивов. Для регуляции иммунного ответа, подавления выработки цитокинов от воспалений применяют интерфероны (бетаферон, ребиф, авонекс). Их выписывают лицам в период ремиссии, если они не принимают кортикостероиды или цитостатики в течение месяца, пациентам с минимальной степенью инвалидности, обострениями не более 2 эпизодов за 2 года. Интерфероны нужно принимать долго, несколько лет. Эти соединения на 30% по результатам клинических испытаний снижают рецидивы при ремитирующем типе заболевания, замедляют получение инвалидности при вторично-прогрессирующем течении. Лекарства имеют побочные эффекты, могут вызывать воспаления и напоминающее грипп состояние, тревожность, требуют контроля со стороны врача.

Кроме интерферонов, в лечении рассеянного склероза применяют ацетат глатирамера с ежедневными инъекциями в течение года, внутривенное введение высокой концентрации иммуноглобулина. Перспективным считается метод аутотрансплантации стволовых клеток, полученных из крови. Прием помогает убрать причину расстройства: инъекции устраняют аутоиммунные Т-лимфоциты, которые разрушают нервные структуры мозга. Если проводить трансплантацию на ранних этапах, можно остановить развитие демиелинизации. На последних стадиях с нарушениями мочеиспускания, дефекации введение стволовых клеток не практикуют.

Физическое и психологическое воздействие дополняет медикаментозную терапию. Восстановление нужно начинать сразу после выявления сбоев, чтобы поддерживать физическое, интеллектуальное и эмоциональное состояние на должном уровне.

В стадии ремиссии хорошие результаты дает применение лечебной физкультуры, массаж, лечение в санатории. Для пациентов разрабатывают комплекс упражнений разного типа, чтобы увеличить силу мышц, общую активность, улучшить эмоциональный фон. При нарушении координации, проблемах с моторикой конечностей показаны механо- и кинезиотерапия.

Поскольку недуг затрагивает многие функции, требуется когнитивная терапия, приемы нейропсихологии, чтобы улучшать внимание, кратковременную память. Занятия с логопедом устраняют речевые дефекты, а индивидуальные консультации с психологом и работа в группах поддержки защищают от депрессии, мотивируют лечиться. Занятия необходимо проводить и с родственниками больного, поскольку при прогрессировании расстройства они все больше вовлекаются в процесс ухода за пациентом.

Один из факторов, который может запускать и усугублять процесс повреждения мозга, это дефицит витамина Д. Его нехватка регистрируется у большинства людей, проживающих в холодном климате. Для профилактики и в терапии заболевания рекомендован прием этого соединения в дозировке 4000 МЕ. Если в крови обнаружено менее 50 мг/мл витамина, дозировку повышают до 20 тысяч МЕ в неделю или 5 тысяч МЕ каждый день

Для пациентов с РС требуется:

• регулярный прием витаминных и минеральных комплексов, поскольку с пищей редко удается восполнить их дефицит;
• употребление достаточного количества продуктов с клетчаткой, чтобы обеспечить хорошую моторику кишечника и усилить местный иммунитет;
• дробный прием пищи;
• достаточное количество полиненасыщенных жирных кислот, которых много в морской рыбе, растительных маслах (оливковом, конопляном, льняном).

Питание необходимо перевести из утоления голода в получение удовольствия. За счет неспешного приема пищи, дробного питания можно обеспечить насыщение меньшими порциями, что защитит от лишнего веса.

Рассеянный склероз относится к хроническим сбоям, которые у человека на всю жизнь. От него нельзя полностью излечиться, но возможно замедлить прогресс, облегчить состояние при помощи медикаментов и других приемов. Без должной терапии в течение 10-15 лет наступает неврологический дефицит в тяжелой форме.

При своевременной диагностики и корректной терапии человеку удается сохранить здоровье в течение многих лет. При адекватном подходе у многих больных этапы ремиссии длительные, достигают 1,5-2 лет, иногда доходят до 6-8 лет. Около 15% людей сохраняют работоспособность, поскольку препарату облегчают течение болезни, около 30% лиц могут заниматься упрощенной деятельностью. Демиелинизация протекает у большинства людей медленно, растягивается на многие годы до тяжелых последствий, но у некоторых людей может привести к инвалидности уже в первый-второй год.

Специфической профилактики для РС не существует. Если есть генетическая предрасположенность или поставлен диагноз, важно исключать факторы, которые могут спровоцировать обострение. К ним относятся:

• переохлаждения;
• инфекции, особенно вирусной природы;
• физическое и эмоциональное переутомление;
• травмы;
• беременность;
• курение, употребление алкоголя.

При первых признаках неврологических сбоев, зрительных нарушений важно пройти комплексную диагностику.