Дата публикации: 01.05.2023

Причины развития болезни Паркинсона до настоящего времени точно не установлены. Большинство авторов склонны считать, что определенную роль в возникновении патологии играет генетическая предрасположенность в сочетании с факторами внешней среды.

Наследственный фактор является приоритетным, но на практике семейный анамнез болезни встречается редко, что, возможно, связано со сложным патогенетическим механизмом заболевания. Считается, что ключевым процессом, приводящим к гибели нейронов черной субстанции, является накопление в них белка альфа-синуклеина. До сих пор полностью не выяснен механизм накопления белка, но предполагается, что это может быть связано с его избыточной продукцией или дисфункцией внутриклеточных систем.

В последние годы также активно обсуждается роль нейровоспаления в механизме развития болезни Паркинсона, которое может быть вызвано инфекционными агентами, пестицидами, черепно-мозговой травмой, протоксином МФТП. С этой позиции наиболее важное значение в механизме развития патологии имеет самоподдерживающийся воспалительный процесс в иммунных клетках головного мозга, который ведет к медленной дегенерации органа.

Среди других факторов, способных запустить патологический процесс, указываются митохондриальная дисфункция ЦНС, окислительный стресс, а также хронический эмоциональный стресс, сопровождающийся усилением катаболизма белков, гиперпродукцией активных форм кислорода, иммунодепрессией.

Общепринятой классификации болезни Паркинсона на данный момент не разработано. В медицинской литературе среди признаков классификации встречаются возраст дебюта, ведущие симптомы, стадии болезни и темп прогрессирования патологических изменений. Мы обобщили указанные признаки и представили классификацию болезни Паркинсона в виде таблицы.

Характерными проявлениями болезни Паркинсона является тетрада симптомов: тремор, ригидность мышц, гипокинезия, постуральные нарушения.

Тремор покоя — наиболее характерный и часто диагностируемый на начальных стадиях симптом заболевания. Обычно именно появление постоянного тремора становится причиной обращения к неврологу и поводом для комплексного обследования пациента. Помимо тремора покоя у пациентов также может возникать постуральный тремор (дрожание тела при удержании определенной статичной позы) и интенционный тремор (дрожание тела при движении).

На I и II стадиях болезни Паркинсона, особенно при дрожательной форме заболевания, ригидность мышц обычно выражена слабо. Важное диагностическое значение на ранних этапах развития паркинсонизма имеет выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов является характерным признаком всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия (нарушение двигательной активности) так же, как и асимметрия тонуса, является постоянным признаком любых форм заболевания. Первые проявления гипокинезии можно заметить при выполнении пациентом элементарных действий, таких как чистка зубов, бритье, застегивание пуговиц. Нарушение двигательной активности может выражаться в замедлении и снижении количества действий, уменьшении амплитуды и скорости движений.

Нарушение равновесия, головокружение, неустойчивость при ходьбе проявляются достаточно рано, но малозаметны на начальных стадиях. Как правило, они начинают привлекать внимание только в дезадаптационный период (на III и IV стадиях болезни). Установлено, что существует тесная связь между стадией заболевания, степенью гипокинеза, нарушением осанки, изменением походки и постуральной неустойчивостью.

Помимо указанных признаков, у пациентов с болезнью Паркинсона могут появляться и другие симптомы: слюнотечение, нарушение речи и глотания, расстройства мочеиспускания, бессонница, синдром беспокойных ног, ухудшение памяти и внимания, постепенно переходящие в деменцию.

На поздних стадиях заболевания у пациентов могут возникать длительные периоды декомпенсаций продолжительностью от несколько дней до нескольких недель, а также акинетические кризы — тяжелые эпизоды акинезии, сопровождающиеся дисфагией, вегетативными нарушениями, гипертермией, олигурией, спутанностью сознания. Причинами ухудшения состояния пациентов на поздних стадиях болезни Паркинсона могут являться нарушение схемы приема лекарственных средств, прием препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы, обострение сопутствующих заболеваний.

Диагностика заболевания проводится на основе негативных и позитивных критериев. К критериям исключения болезни Паркинсона относятся повторные инсульты, черепно-мозговые травмы, достоверный энцефалит в анамнезе, окулогирные кризы, церебральная опухоль, открытая гидроцефалия, терапия нейролептиками перед началом заболевания и другие.

В перечень диагностических критериев, указывающих на болезнь Паркинсона, входят:

• одностороннее начало проявлений заболевания;
• наличие тремора покоя;
• постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь;
• прогрессирующее течение;
• положительная реакция на препараты леводопы;
• эффективность леводопы в течение 5 лет и более;
• длительное течение заболевания (10 лет и более).

При наличии не менее трех подтверждающих критериев пациенту могут поставить вероятный диагноз болезни Паркинсона. Достоверный диагноз возможен только по результатам патоморфологического исследования, к которым относятся снижение численности нейронов и глиоз компактной части черной субстанции, а также определение телец Леви в оставшихся нейронах.

Методы нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга) не позволяют выделить объективные признаки болезни Паркинсона, но необходимы для дифференциальной диагностики синдрома паркинсонизма при объемных образованиях, цереброваскулярной патологии, гидроцефалии, травматических процессах.

Основными направлениями лечения болезни Паркинсона являются медикаментозная терапия, медицинская реабилитация, нейрохирургическое лечение.

Лекарственная терапия болезни Паркинсона направлена на уменьшение дегенеративных процессов в нигростриарных нейронах (нейропротекторная терапия) и нормализацию биохимического дисбаланса (симптоматическая терапия).

Тактика ведения пациентов при болезни Паркинсона определяется индивидуально и зависит от ряда факторов:

• возраста пациента;
• степени двигательных расстройств;
• клинической формы заболевания;
• индивидуальной реакции на лекарственные препараты;
• наличия сопутствующих заболеваний;
• степени когнитивных нарушений.

Если на ранней стадии болезни функциональные нарушения отсутствуют, а качество жизни пациента сохранено, как правило, ограничиваются назначением нейропротекторных препаратов, лечебной физкультурой и психотерапией. При недостаточной эффективности подобранной терапии и усилении симптомов заболевания пациенту может быть назначен комбинированный прием противопаркинсонических средств и добавлены препараты леводопы.

В настоящее время препараты леводопы являются наиболее эффективными средствами при болезни Паркинсона. Однако они не останавливают ее прогрессирование, после пяти лет применения их эффект снижается, а у пациентов появляются побочные эффекты в виде двигательных флюктуаций и лекарственных дискинезий. Поэтому их назначение оправдано, если у пациента наблюдаются выраженные двигательные нарушения, которые не купируются другими противопаркинсоническими средствами.

С целью уменьшения побочных эффектов препаратов леводопы применяют средства, поддерживающие уровень дофамина в сохранных дофаминергических нейронах, а также проводят коррекцию однократной и суточной дозы, кратности приема, меняют комбинации препаратов, назначают пролонгированные и быстрорастворимые формы лекарственных средств.

Перспективными направлениями медикаментозной терапии болезни Паркинсона являются разработка средств коррекции окислительного стресса, который сопровождает деградацию дофамина при окислительных процессах, а также разработка и изучение нейропротекторных препаратов, задерживающих апоптоз нигростриарных нейронов и прогрессирование заболевания. В настоящее время исследования и поиск эффективных препаратов для лечения болезни Паркинсона продолжаются.

Основными задачами медицинской реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона являются коррекция двигательных нарушений, обусловленных гипокинезией, ригидностью и постуральной неустойчивостью, сохранение профессиональных и бытовых навыков, способности к самообслуживанию, коррекция речевых расстройств, профилактика осложнений, возникающих вследствие обездвиженности.

Лечебная физкультура является важнейшим методом немедикаментозной реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона. Физические упражнения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности двигательных расстройств. На начальных стадиях заболевания применяются все методы активной двигательной реабилитации (ЛФК, бассейн), на более поздних — комплекс упражнений, направленный на поддержание профессиональных и бытовых навыков. Когда пациент уже не в состоянии активно передвигаться, занятия проводятся с целью профилактики осложнений и включают в себя пассивную гимнастику.

Физиотерапевтические методы, применяемые в реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона, не имеют патогенетической специфичности, за исключением фототерапии, которая обладает дофаминергическим влиянием. Тем не менее, в комплексе реабилитационных мероприятий применяют электрофорез и различные ванны, которые способствуют улучшению общего самочувствия пациентов.

Снижение эффективности медикаментозной терапии и появление побочных эффектов от препаратов леводопы могут стать показаниями к применению хирургического лечения. В настоящее время при болезни Паркинсона применяются стереотаксические деструктивные и стимуляционные методы. В ряде случаев нейрохирургические операции при болезни Паркинсона позволяют уменьшить степень двигательных нарушений и лекарственных дискинезий, снизить суточную дозу противопаркинсонических средств и выраженность побочных эффектов лекарственной терапии.